Ben Hillman Sjuk – Ovanligt små penisar, eller mikropenis, definieras som normalt formade penisar med en längd på mer än 2,5 standardavvikelser (SD) under åldersspecifika omkretsfördelningskurvor. Emellertid används termen “mikropenis” ibland oansvarigt för att beskriva en pojke vars penis verkar liten – eller, mer exakt, är tung. Vanligtvis orsakar detta mycket uppståndelse inom miljön och gör att människor undviker att gå till doktorn.
Det är lika viktigt att känna igen ett relativt lindrigt tillstånd som det är att återkalla ett allvarligare tillstånd som kräver omedelbar läkarvård. DSD, eller störningar i könsutvecklingen, kan ha en inverkan på det kön som ett barn mognar i, så det är viktigt att ta kontakt med DSD-teamet så snart som möjligt om det finns oro för ett barns sexuella utveckling. Orsaker till mikropenis inkluderar hypofysinsufficiens, som har en sekundär effekt på genital utveckling och kan resultera i akuta låga testosteronnivåer; i sådana fall är omedelbar remiss till en pediatrisk endokrinolog nödvändig.
Syftet med denna artikel är att öka läsarnas förtrogenhet med mikroskala differentialdiagnostik. En klinisk undersökning avslöjar vanligtvis att anledningen till att en mans penis verkar liten är på grund av hår eller underarmsfett, även om pungen är av normal storlek. Dessa djur måste övervägas särskilt för undersökning av en barnkirurg.
Men om man upptäcker att en pojken faktiskt har en mikropenis, det vill säga korta svällkroppar, kan den ha hormonella orsaker, såsom brist på androgener eller hypofysinsufficiens, som måste utredas och behandlas noggrant med ett multidisciplinärt tillvägagångssätt under överinseende av en pediatrisk endokrinolog. Det är också viktigt att komma ihåg att i alla dessa fall är det kontraindicerat att göra en omskärelse innan en diagnos är säker, eftersom det kan minska möjligheterna till bästa möjliga resultat av en eventuell operation.
Termen “mikropenis” beskrevs första gången 1919, började användas bredare på 1960-talet och definierades i en översiktsartikel publicerad 1980 . Mikropenis bör betraktas mer som ett symptom än en diagnos och bör noteras ofta efter födseln eftersom den resulterande penisen är kort och liten men annars fysiskt normal (Figur 1).
Längden på penis och sacroiliaca leder mäts för att fastställa en diagnos. Gör rakningen på ryggen i en rak linje från din symfys till toppen av huvudet (inte ditt huvud). Nyckeln här är att sträcka ut din penis genom att hålla blicken stadig med mage och fingrar, och massera din buksubkutant fettväv försiktigt runt din symfys för rätt mängd tryck. Ett bra tips är att rikta en öronpinne med bomullstoppad nål mot symfysen och placera en nivåmarkör på nålarna med den spetsiga änden uppåt.
En mikropenis definieras som att den har en längd som är mindre än 2,5 standardavvikelser (SD) under den åldersanpassade medellängden. När man hänvisar till en fullgången nyfödd hänvisar termen “ljumske” till 1,9 cm, medan när man hänvisar till en fullvuxen vuxen hane, är intervallet 7,9 cm till 19,5 cm . (Tabell 1). Den genomsnittliga längden på ett nyfött barns penis varierar från 2,9 till 3,6 tum (0,08 till 0,12 centimeter) över länder (Tabell 2).
I isolerad mikropenis är karyotypen 46,XY vanlig, och det finns provrör i petriskålen för att bevisa det. Ändå förekommer mikropenis också ofta som en del av andra syndrom, såsom Klinefelters och trisomi 21, och i närvaro av hormonella avvikelser såsom hypofysinsufficiens eller nedsatt testosteronsyndrom eller funktion (Tabell 3). Observationer indikerar en incidens på 1,5 % per 10 000 levande födda . Termen “microphallus” är pejorativ, men den är vanligtvis reserverad för fall av extrem manlig utveckling.
Differentiering av penis, inklusive urinvägarna och vaginalkanalen, sker under de första tre trimestrarna av en flickas utveckling; om denna tid på månaden är händelselös, utvecklas penis normalt. Tillväxt sker under andra och tredje trimestern på grund av inverkan av testosteron från Leydig-celler, och underlåtenhet att upprätthålla tillväxt eller minskad tillväxt efter vecka 12 resulterar i mikroskopiska graviditeter.
Gonadotropinfrisättande hormon (GnRH) i hypotalamus reglerar luteiniserande hormon (LH), hormonet som är ansvarigt för att stimulera androgenproduktionen. Brist på gonadotropiner, med eller utan panhypopituitarism, är den vanligaste orsaken till mikrocefali, och minskad testosteronproduktion i Leydig-cellerna tros vara den näst vanligaste orsaken.
Idiosynkratiskt språk är vad som händer när ingen kan enas om en definition. Trauma, operation, infektion eller tumörer är också potentiella orsaker till mikroskopisk blödning. Om de diagnostiska kriterierna pekar på akinesi mikrocefali, krävs en pediatrisk endokrinologisk utvärdering, inklusive en karyotypning.
Differentialdiagnosör
Om en bebis inte har en mikropenis bör föräldrarna kunna slappna av och ta dem till en barnläkare eller en specialiserad barnkirurgisk och barnurologisk klinik. Dold (dold) penis är den vanligaste differentialdiagnosen och även den vanligaste fynden vid kontaminering av mikropartiklar.
En grupp är känd som “begravd penis”, vilket indikerar att storleken på pungen är lämplig för åldern, men att penis är begravd antingen under huden eller med huden släppt från dess fäste till själva penis, ett tillstånd ofta ses i samband med fysiologiska fimos (smittkoppor) (Figur 2).
Detta kan leda till svårigheter att kyssas, såsom halsfluss, ballonering (uppblsning av förhuden under miktion), eller återkommande infektioner, men det är framför allt en psykologisk oro. Även om det inte finns en allmän överenskommelse om behovet av att operera barn, har de med foster i ungdomen en utmärkt spontan prognos. Eftersom hud kan fungera som ett substitut för plast vid vissa differentialdiagnoser övervägs omskärelse i alla sådana fall.
Att ha en “vävd penis” innebär att penispungen korsar in i den ventrala övre delen av huvudet, vilket eliminerar alla möjliga vinklar mellan penispungen och penisskaftet. En klinisk diagnos har ställts och det förväntade resultatet är ganska typiskt. När defekten är lokaliserad på den ventrala sidan av penis i den mellersta könsvenen, kan operation utföras relativt lätt. Mindre hudlameller kan användas i en operation för att accentuera penoskrotal vinkling. Ett liknande utseende kan ses hos patienter med svåra fall av hydrocele eller ljumskbrck, som båda påverkar huden på penis och får den att sjunka.
